1.补体大多为糖蛋白,属于β球蛋白,C1q、C8等为γ球蛋白,C1s、C9为α球蛋白。正常血清中补体各组分含量相差较大,其中C3含量最高。
2.补体的性质不稳定,易受各种理化因素的影响,加热、紫外线照射、机械振荡、酸碱和酒精等因素均可破坏补体。
3.补体活化的经典途径:是以抗原-抗体复合物结合C1q启动激活的途径,最早被人们所认识,故又称第一途径或传统途径,是抗体介导的体液免疫应答的主要效应方式。
4.补体活化的MBL途径:是甘露聚糖结合凝集素(MBL)结合至细菌启动的途径。其诱导物或激活剂是机体的炎症反应急性期时相性蛋白产生的MBL和C反应蛋白等,后者与病原体结合而启动绕过C1的MBL途径。
5.补体活化的旁路途径:是通过微生物表面等膜性物质,从C3开始,由B因子、D因子参与激活过程,也称第二途径、旁路途径。这种激活方式不依赖于特异性抗体的形成,在感染早期可为机体提供有效的防御机制。
6.一般按受累器官组织的范围将自身免疫性疾病分为器官特异性和非器官特异性两大类。
7.自身免疫性疾病的共同特征:①可以有诱因,也可以无诱因,但多数病因不清。②患者以女性居多,并随年龄增加发病率有所增加。③有遗传倾向,已发现有些特定基因与自身免疫病的发病有密切关系。④血清中有自身抗体或体内有针对自身组织细胞的致敏T淋巴细胞。⑤疾病的重叠现象,即一个患者可同时患一种以上自身免疫病。⑥一般病程较长,多迁延为慢性。⑦病理损伤的局部可发现有淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞浸润。⑧免疫抑制剂治疗多可取得较好的疗效。
8.单克隆免疫球蛋白增殖病是指患者体内存在异常增多的单克隆免疫球蛋白的一类疾病。
9.M蛋白的轻链由于分子量较小,可通过肾小球从尿中排出,这种在尿中检出的免疫球蛋白的轻链称本-周蛋白。
10.多发性骨髓瘤特征:①血清中有大量单克隆M蛋白或尿中有大量本-周蛋白检出。②骨髓发现大量浆细胞或组织活检证实有浆细胞瘤。③原发性的溶骨性损害或广泛骨质疏松。