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易哈佛 \ 副高(小儿内科学) \ (综合)名师精编考点34条
(综合)名师精编考点34条
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简介(试读内容):

1.小儿急性肝功能衰竭时,甲胎蛋白阳性说明有肝细胞再生

2.DIC出血多发生在皮肤和黏膜,可见点和瘀斑,鼻出血、齿龈出血、内脏出血亦可发生,以颅内出血最为严重,可导致死亡。

3.ARDS起病急而隐匿,症状容易被原发病掩盖。主要症状为呼吸频率加快并伴有呼吸费力,这种以呼吸窘迫伴缺氧的症状愈来愈明显,且因缺氧出现心率加快、口唇周围/指趾端发绀,若不用特殊方式给氧(CPAP或PEEP)而用普通吸氧方式常难以纠正低氧血症

4.肝性脑病是以代谢紊乱为基础的中枢神经系统的综合病征,诱因主要有消化道出血、摄入蛋白质食物过多、大量放腹水、大量应用利尿剂、感染。此外,酗酒、便秘、输陈旧血、外科手术等等也是引起肝性脑病的诱因之一。

5.周围型发绀是指由于微循环毛细血管血流淤滞缺氧而出现的发绀,而大动脉中血氧分压正常。临床见于休克、寒冷等情况。

6.循环复苏改善的指标包括血压上升、血氧饱和度监测恢复正常、呼气末二氧化碳水平增加、尿量增多。

7.高IgM血症70%为X-连锁高IgM血症,其余30%为常染色体隐性和显性遗传

8.选择性IgA缺陷症轻者可长期无任何症状或表现为轻度上呼吸道感染,有的患者发生各种伴发病,特别是自身免疫病、过敏性疾病、反复感染等。呼吸道感染症状可能在婴幼儿期开始,部分患儿可持续到青春期。肠道疾病除腹泻和吸收障碍,还可伴溃疡性结肠炎,节段性小肠炎、萎缩性胃炎、胃溃疡等。本病的临床经过较轻,可一直无症状或只有轻度反复呼吸道感染。多数可自然痊愈,常在5岁以内IgA达到正常。

9.艾滋病病毒主要侵犯CD4+T淋巴细胞,经过较长潜伏期,最后导致淋巴细胞功能和数量耗竭、细胞免疫严重缺陷,患者终将死于严重机会感染或恶性肿瘤。儿童HIV感染主要经母婴传播(90%以上)获得。宫内和产时感染是最常见的传播方式,摄入带病毒母乳、输入污染HIV血制品也可获得感染。成人主要经静脉毒瘾和性途径传播

10.X-连锁联合免疫缺陷病的最好的治疗方法是外周血、骨髓和脐血干细胞移植